lundi 30 juin 2014

L'achromatopsie

L'achromatopsie (ou achromatie, ou monochromatisme) est une pathologie du système visuel qui se manifeste par une absence totale de vision des couleurs. Elle peut être congénitale ou acquise suite à une lésion cérébrale, on parle dans ce dernier cas d'achromatopsie cérébrale. Une personne atteinte d'achromatopsie est dite achromate.
La fréquence de l'achromatopsie a été estimée à 1/33 000.

Vers 1775, le Typhon Lengkieki a dévasté l'atoll de Pingelap, dans l'état de Pohnpei, un des États fédérés de Micronésie. Le typhon et la famine qui a suivi n'ont fait qu'une vingtaine de survivants, dont l'un était porteur d'un gène de l'achromatopsie. Quelques générations plus tard, entre 8 et 10 % de la population est atteinte d'achromatopsie CNGB3, et environ 30 % des habitants de l'atoll sont porteurs sains du gène. La population de cette île appelle l'achromatopsie « maskun », ce que l'on peut traduire littéralement par « yeux éteints ». Cette proportion inhabituelle d'achromates dans la population a attiré le neurologue Oliver Sacks dans l'île. Suite à ce voyage, il a écrit son livre L'Île en noir et blanc en 1997. Une très forte proportion d'achromates est également présente dans la vallée de Mand, sur l'île de Pohnpei.

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