L'omphalocèle est une absence de fermeture de la paroi
abdominale antérieure du fœtus. Elle se présente comme une hernie plus ou moins
large de la paroi ventrale centrée sur le cordon ombilical, où les viscères
extériorisées sont recouvertes par la membrane amniotique avasculaire. L'ouverture
est supérieure à 2 cm, et dans les cas d'omphalocèles importants, le diamètre
peut parfois dépasser 8 cm et contenir le foie et la quasi-totalité du tube
digestif.
Cette malformation est isolée (50 %) ou entre dans le cadre
d'une anomalie chromosomique (trisomie 18 ou T21) ou est une composante d'une
maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque
(qui est létale dans 80 % des cas).
Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de
la paroi antérieure.
L'incidence est estimée 1 sur 5 000 naissances. À la
différence du laparoschisis, l'âge maternel avancé est un facteur de risque.
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